gilbert综合征症状，gilbert综合征严重吗

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gilbert综合征症状，gilbert综合征严重吗

大家好，相信到目前为止很多朋友对于gilbert综合征症状和gilbert综合征严重吗不太懂，不知道是什么意思？那么今天就由我来为大家分享gilbert综合征症状相关的知识点，文章篇幅可能较长，大家耐心阅读，希望可以帮助到大家，下面一起来看看吧！高胆红素血症临床表现有哪些 1.溶血性黄疸红细胞大量破

大家好，相信到目前为止很多朋友对于gilbert综合征症状和gilbert综合征严重吗不太懂，不知道是什么意思？那么今天就由我来为大家分享gilbert综合征症状相关的知识点，文章篇幅可能较长，大家耐心阅读，希望可以帮助到大家，下面一起来看看吧！

1.溶血性黄疸

红细胞大量破坏（溶血）时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征：

（1）巩膜轻度黄疸，在急性发作（溶血危象）时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白；

（2）皮肤无瘙痒；

（3）有脾肿大；

（4）有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；

（5）血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；

（6）尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。

2.肝细胞性黄疸

因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和（或）肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。特征：

（1）皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；

（2）血中非结合和结合胆红素均增高；

（3）尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；

（4）血清转氨酶明显增高；

（5）血中肝炎病毒标记物常阳性；

（6）肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。

3.胆汁淤积性黄疸

肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现，或与肝实质损害同时存在。特征：

（1）肤色暗黄、黄绿或绿褐色；

（2）皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；

（3）血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；

（4）尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；

（5）粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；

（6）血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ－谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白－X阳性。

3.先天性非溶血性黄疸

（1）Gilbert综合征 系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。

（2）Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子（吲哚菁绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色（黑色肝），肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐 *** 素颗粒（黑色素或肾上腺素代谢物多聚体）。

（3）Rotor综合征 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿（ICG）排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。

（4）Crigler-Najjar综合征 系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。

原来，这位学生从小就有一个毛病，只要一运动，眼睛和皮肤就会发黄。化验检查结果为血清胆红素升高。吃点药物，休几天，眼睛和皮肤黄染就会消失。 多年来，父亲带着他四处求医，多次住院检查，但各型肝炎病毒学指标均呈阴性反应。后来，医生为他进行肝穿组织学检查后，这位学生的神秘怪病终于真相大白。 他得的是一种叫做Gilbert综合征的疾病。这种病属于先天性非溶血性黄疸，是一种体质性黄疸。体质性黄疸还包括Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征等疾病。 ? Gilbert综合征是一种遗传性胆红素代谢障碍性疾病，好发于青少年。其表现为无器质性病变的非溶血性的间歇性非结合性高胆红素血症。尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)基因启动子区的基序多态，是发生Gilbert综合征的分子遗传学基础。 这种病为一种良性疾病，除黄疸外，多无其他明显症状。受凉、过劳、饮酒、饥饿、感染、情绪波动等可诱发或加重，个别患者伴有轻度消化道症状。 对于Gilbert综合征一般无需特殊治疗，当眼睛和皮肤明显发黄影响到美观时，可试用 *** ，效果较好。 Gilbert综合征虽然可持续一生，但患者的寿命并不低于健康人。因此，这些患者的学习和工作都不会受到影响。这位学生只要出示医院的诊断证明书，大学录取应该不受影响。

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

关于gilbert综合征症状的内容到此结束，希望对大家有所帮助。

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